Ahoana ny famakiana ny ICP ary ahoana no fomba fitsaboana azy?
Ny cholestasis intrahepatic ny bevohoka (ICP) no antony faharoa mahazatra ny jwannita amin'ny fitondrana vohoka. Mety ho antsoina hoe cholestasis koa izy io. Ny toe-javatra dia miteraka asidra asidra ao amin'ny rà sy ny hoditra izay miteraka tsiranoka mafy. Heverina fa vokatry ny hormona, ny fototarazo, ary ny tontolo iainana, ary matetika, dia mitranga amin'ny fahatelo fahatelo amin'ny maha-bevohoka azy.
tahan'ny
Ny fihanaky ny ICP dia miovaova be avy amin'ny firenena manerana ny firenena. Any Etazonia, Soisa, ary Frantsa ICP dia misy 1 eo ho eo amin'ny 100 hatramin'ny 1 amin'ny fitondrana vohoka 1000. Na izany aza, dia mahazatra kokoa ny olona avy amin'ny foko sasany. Ao amin'ny vahoaka Siliana ankapobeny dia 16 isan-jato no tranga, nefa 28 isan-jato eo ho eo amin'ny Aracucanos Indians izany. Ny mahazatra kokoa noho i Chili, ny toe-javatra dia mahazatra kokoa any Azia atsimo, faritra hafa any Amerika Atsimo, ary ny firenena Scandinaviana noho ny any Etazonia.
Bika Aman 'endrika
Ny fihetsika mahazatra indrindra amin'ny cholestas intrahepatique ny bevohoka dia ny fingotra izay matetika dia mivelatra amin'ny fahatelo fahatelo amin'ny maha-bevohoka. Ny fihenjanana, izay matetika mavesatra sy ratsy indrindra amin'ny alina, dia matetika manomboka eo amin'ny palma sy sols, ary avy eo dia miparitaka amin'ny vatana hafa. Ny voka-dratsin'ny ICP dia vokatry ny fanosihosena ny hoditra marevaka.
Jaundice, manopy mavo ny hoditra sy ny fotsy amin'ny maso dia miteraka 10 isan-jato ka hatramin'ny 15 isan-jaton'ny vehivavy miaraka amin'ny aretina.
Ny fihokoana indrindra dia hita fa roa na efatra herinandro aorian'ny fanombohan'ny fihinanana. Aorian'ny fiterahana, dia manapa-kevitra tanteraka ny fihirana sy ny jiro.
Rehefa avy namorona ICP nandritra ny fitondrana vohoka iray ny vehivavy dia ny 45 hatramin'ny 70 isan-jatony no mety hiverina amin'ny fitondrana vohoka.
Famantarana sy soritr'aretina mifandraika
Ankoatra ny fanasokajiana mafy, ny famantarana sy ny soritr'aretin'ny cholestasis intrahepatic dia mety ahitana:
- Jaundice
- Fitsaboana vokatry ny fikolokoloana (fialantsiny)
- Lose of appetite (anorexia)
- havizanana
- Loko miloko marevaka sy menaka izay mikoriana (steatorrhea)
- Aretina maizimaizina
- Ny fanaintainana ao amin'ny kilaometatra ambony sy ny faritra afovoany ao amin'ny kibo
- fahaketrahana
- maloiloy
antony
Ny cholestasis intrahepatic ny bevohoka dia heverina ho vokatry ny fitambaran'ny hormonal, ny tontolo iainana ary ny fototarazo.
Ny hormona, ny halatra estrogen avo indrindra mifandraika amin'ny maha-bevohoka dia antony iray lehibe. Ny cholestasis intrahepatic ny fitondrana vohoka dia vokatry ny tsy fahampian'ny tsiambaratelo amin'ny aty amin'ny aty. Ny hormones voavokatra amin'ny voan-jaza dia misy fiantraikany amin'ny gaza. (Ohatra, mitombo ny loza ateraky ny vatomamy noho ny fitondrany vohoka.) Ny asan'ny fandokandoka dia natao ho trano fitehirizana entam-barotra vita amin'ny aty. Antsoina hoe gale, ohatra, ny fako ao anaty taratasy mivalona. Rehefa voasakana ny lakandranon'ny valanjavaboary dia miteraka ranom-boasary ao anaty atiny. Rehefa mitombo ny habetsaky ny kilaoty ao amin'ny atiny, dia mihena ny rà. Ireo asidra ireo dia miditra amin'ny rà ary mipetraka ao amin'ny hoditra izay mahatonga ny fofona mahery. Estrogen manelingelina ny fahalasanan'ny kôleana avy amin'ny atiny ary ny progesterone dia manelingelina ny fahalotoan'ny estrogen avy amin'ny aty.
Ny hormonina toy ny estrogen sy ny progesterone dia avo 1000 heny amin'ny vehivavy bevohoka raha tsy bevohoka ny vehivavy.
Ny antony ara-pahasalamana dia mitaky anjara, ary matetika dia miankina amin'ny fianakaviana ny aretina. Ny fiovan'ny fototarazo sasany dia mifandray amin'ny risika mihamitombo. Manodidina ny 15 isan-jaton'ny vehivavy miaraka amin'ny ICP dia toa manana mutation (raha misy fiovana maromaro maromaro) ao amin'ny adenosine triphosphate mifamatotra cassette, fametaveta B, mpikambana 4 (ABCB4 / abcb4) gn (antsoina koa hoe protein 3 proteinina izay miorina amin'ny proteinina 3 (MDR3).
Ny fiantraikany eo amin'ny tontolo iainana koa dia toa manana anjara andraikitra, miaraka amin'ny toe-javatra mahazatra kokoa amin'ny ririnina ary mifandray amin'ny tsy fahampian'ny selenium mineraly.
Risk Factors
Misy fepetra maromaro misongadina amin'ny fampivelarana ny ICP. Zava-dehibe ny manamarika fa tsy voatery ho izany antony izany, fa mifandray amin'ny risika ambony ihany izay hitranga ny toe-javatra. Ireto misy sanda mety hitranga:
- Ny tantaram-piainan'ny ICP (araka ny efa nomarihina teo aloha, ny toe-java-mitranga dia miteraka fitondrana vohoka eo ho eo amin'ny antsasaky ny fotoana)
- Ny tantaram-pianakaviana ao amin'ny ICP (vehivavy manan-janaka iray na rahavavy iray manana ICP dia mety hampidi-doza kokoa ny fampandrosoana ny toe-javatra
- Ny tantaram-pianakaviana momba ny fivoaran'ny gallstone rehefa mandray fanafody am-bava
- Ny fiaviana ara-poko - Araka ny nomarihina teo aloha, ny toe-javatra dia mahazatra kokoa any amin'ny faritra sasany amin'izao tontolo izao, toa an'i Chile
- Fahaizana zokiolona
- Multipariety (manana ankizy bebe kokoa)
- Multiples - Ny ICP dia avo dimy heny kokoa amin'ny vehivavy bevohoka roa noho ny zaza tsy ampy taona
- Ny tantaran'ny tantaran'ny fampiasana fanabeazana am-bava
- Ny vehivavy manana fahatsapana ho an'ny estrogen (toy ireo izay nanana olana tamin'ny fanabeazana alikaola taloha) dia toa miteraka loza
- Ny ICP dia mahazatra kokoa amin'ny volana ririnina
aretina
Ny diagnostika amin'ny ICP dia miorina amin'ny tantaram-pitandremana sy ny fitsaboana, ary ny fitsaboana amin'ny alàlan'ny fitsaboana amin'ny alàlan'ny fitsaboana amin'ny alàlan'ny fitsaboana. Ny fanatrehana jihitra tsy misy fanamaivoho voalohany dia manampy amin'ny fanamarinana ny aretina. Tsy dia ilaina loatra ny biopsy na ny ultrasound mba hametrahana ny aretina. Amin'ny ankapobeny, ny ICP dia voalohany indrindra ho fanilikilihana ny fanilikilihana (ankoatra ny antony hafa azo atao amin'ny jadona sy ny jihitra mandritra ny fitondrana vohoka.)
Ny fijerena ny fitsaboana manokana, ny asidra sy ny serum dia matetika kokoa noho ny 10 (ary mety ho avo 40 heny). Matetika ny serum bilirubin, saingy matetika tsy latsaky ny dimy. Ny labs koa dia mety mampiseho tsiranoka asidra, asid chenoeoxycholic, ary phosphatase alkaline.
Ny antony hafa mahatonga ny zana-trondro amin'ny fahantrana
Ny ICP dia fanilikilihana amin'ny ankapobeny - midika izany fa ny fizarana dia ampahany amin'ny fanilihana ny antony hafa mety amin'ny jiro sy ny jihitra. Ny fepetra sasantsasany izay mety hanimba ny sasany amin'ireo soritr'aretin'ny ICP dia ahitana:
- Aty amin'ny voankazo matavy amin'ny vohoka
- HEELP syndrome sy aretina ateraky ny ati-marary
- Ny aretina hoditra hafa amin'ny fitondrana vohoka (izay mety mahatonga ny fihenjanana sy ny fingotra fa tsy ny fitsapam-bovoka tsy manam-pahatapahana na ny jaundice)
- Gallstones
- Ny fahasamihafana amin'ny tsy fahampian-tsakafo, toy ny hepatita virtoaly, ny hepatita, ary ny aretina ateraky ny aretin-kibo.
Famonoana ho an'ny reny
Ny fahasarotan'ny ICP, ankoatra ny fingotra izay mety ho mafy dia mafy, dia tsy dia lehibe loatra amin'ny zaza raha oharina amin'ny reny. Ny ankamaroan'ny vehivavy ao amin'ny ICP noho ny tsy fahampian'ny vehivavy bevohoka dia miteraka aretina azo avy amin'ny firaisana. Ankoatr'izany, ny tsy fahampian'ny vitamin K dia mety hiteraka voka-dàlana maharitra amin'ny ICP, izay mety ho vokatry ny olana miteraka.
Fihetseham-po ho an'ny zazakely
Ny ICP dia mety ho tena matotra amin'ny zaza, ka miteraka fanafody miverimberina sy fahafatesana ny zaza ao an-kibo (zazakely vao teraka.) Soa ihany fa ny fitsaboana vaovao amin'ny reny miaraka amin'ny ICP sy ny fanaraha-maso tsara kokoa ny zaza dia niteraka fahasarotana bebe kokoa noho ny tamin'ny taloha.
Ny aty amin'ny foetus ara-pahasalamana dia manana fahaizana voafetra hanalana ny asidra asidra amin'ny ra. Ny foetus dia tsy maintsy miankina amin'ny atin'ny reny hanatanteraka io asa io. Noho izany, ny ambaratonga avo dia avo ao amin'ny ati-foza. Ny fitantanana ireo loza ireo dia resahina etsy ambany.
Ny cholestasis intrahepatique amin'ny fitondrana vohoka dia mampitombo ny loza ateraky ny zazakely amin'ny tazo mekonika mandritra ny fiterahana, ny fiterahana mialoha, ary ny fahafatesan'ny intrauterine . Tokony hanara-maso akaiky ny vehivavy miaraka amin'ny ICP, ary tokony hodinihina ny fandinihan-tena lehibe mba hampiroboroboana ny asa raha vantany vao voamarina ny fahanteran'ny foza.
fitsaboana
Noho ny fahasarotana mety ho an'ny zazakely dia tokony hanomboka avy hatrany ny fitsaboana ny ICP raha vao voamarina ny aretina. Ny fomba fitsaboana dia ahitana ireo natao hanesorana ireo asidra sy ny fomba fanamafisana mba hanaraha-maso ny soritr'aretina. Ankoatra izany, ilaina ny fanaraha-maso akaiky ny zaza.
Ny fitsaboana tsara indrindra sy ny "fikarakarana fitsaboana" ho an'ny tsiranoka tsiranoka amin'ny fiterahana dia ny ursodeoxycholic asidra na ny UDCA . Ity fanafody ity dia mazàna avy hatrany ary manohy amin'ny alalan'ny fanomezana. Mifanohitra amin'ny fitsaboana taloha, ny UDCS dia toa manatsara ny vokatra ho an'ny reny sy ny zaza miaraka amin'ny ICP. Tsy fantatra marina ny fomba fiasan'io fanafody io.
Miaraka amin'ny fampiasana ny UDCA, ny fanimbana dia manatsara vehivavy telo avy amin'ny efatra ary mety hanjavona tanteraka ny toe-javatra eo amin'ny 25 isan-jato. Satria matetika ireo reny no miahiahy bebe kokoa ny amin'ny zanany noho ny tenany, ny vokatry ny fampiasana ity fitsaboana ity dia afaka manome toky. Ny vehivavy bevohoka mifandray amin'ny UDCA dia kely kokoa noho ny zaza teraka , ny zazakely dia tsy dia mahatsapa loatra ny fahantrana amin'ny fahantrana na ny aretina mitranga amin'ny areti-mifindra , ary tsy dia mitaky loatra ny fiantsenana ao amin'ny sampana fitsaboana. Ny zaza tsy ampy taona amin'ny renim-pianakaviana UDCA dia te ho teraka any aoriana kokoa - amin'ny taona farafahakeliny kokoa noho ny zazakely izay manana reny izay tsy voatsabo.
Ny fanafody hafa izay nampiasaina noho ny fiantraikany tamin'ny tsiambaratelo, na dia tsy mahomby aza, dia ahitana S-adenosylmethionine (SAMe) sy cholestyramine. Ny Cholestyramine, raha ny tena izy, dia toa tsy ampy fahombiazana, ary mety miharatsy ihany koa ny habetsahan'ny vitamin K izay matetika hita. Mety ho fitsaboana azo atao amin'ny ICP ny fitsaboana steroida ho an'ny orza toy ny dexamethasone.
Ny fihanaky ny ICP dia azo zakaina amin'ny fibobohan-toaka, antihistamines, koveta be indraindray, menaka primrose, ary vokatra fanodikodinana toy ny Sarna. Ireto misy soso-kevitra vitsivitsy momba ny fomba fametrahana fijanonana amin'ny fimenomenona, fa ireo izay tsy miatrika ny korontana dia tokony hahatsapa fa ny fingotra izay vokatr'io toe-javatra io dia tsy fahasamihafana tsotra. Ny olona sasany dia nilaza fa be lavitra noho ny karazan-java-manahirana azy ireo, ary ny olona sasany aza dia nanana eritreritra hamono tena. Raha toa ka miara-miasa amin'ny ICP ny olon-tianao dia ampio izy amin'ny fomba rehetra azonao atao.
Fitondrana ny rongony
Ny ampahany manan-danja indrindra amin'ny fitantanana ny zazakely manana ICP dia ny fandaharam-panafana raha vantany vao voamarina ny fahamatoran'ny foza. Tamin'ny taon-dasa, heverina ho 37 herinandro izao fotoana izao, saingy miaraka amin'ny fahazoana ny UDCA amin'izao fotoana izao, vitsy ny vohoka efa navela hivoatra ela kokoa noho io.
Alohan'ny handefasana azy, dia manoro hevitra fa ny renim-pianakaviana dia manana fitsapana tsy an-tery eo an-toerana avo roa heny amin'ny herinandro. Ny fandrenesana ny mety ho voka-dratsin'ny fiterahana dia mety mitebiteby tanteraka amin'ny vehivavy izay miatrika ny fepetra. Soa ihany fa afaka manome toky izy ireo fa ny fahafatesana amam-bolana mifandraika amin'ny ICP dia tsy fahita firy herinandro 36 herinandro.
Ao amin'ny fanadihadiana sasany, ny fitomboan'ny voankazo mekonika nandritra ny fotoam-pivarotana dia natsangana, noho izany dia tokony hisy ny fandefasana any amin'ny toerana izay ahazoan'ny mpitsabo mpitsabo amin'ny alàlan'ny fitaovana mety ilainy hisorohana ny faniriana (mitahiry ny zaza tsy hihinana ny meconium) miteraka syndrome meconium.
ICP sy Hepatitis C
Ny mpahay siansa dia tsy mahafantatra ny tena dikany, fa ireo vehivavy manana aretina hepatita C dia mitombo kokoa amin'ny fampiroboroboana ny ICP, ary ireo vehivavy izay niaina ny ICP dia mety hita fa voan'ny aretina hepatita C. Ireo izay miaina ny ICP dia maniry ny hiresaka amin'ny dokotera momba ny fitsaboana amin'ny hepatita C.
Miaina miaraka amin'ny ICP
Raha efa voamarina tamin'ny ICP ianao dia mety hatahotra-na ho anao na ho an'ny zanakao. Soa ihany fa nihatsara ny fitsaboana io toe-javatra io, ka nampihena ny loza mety hitranga amin'ny reny sy ny zaza. Ankoatra izany, ny fanaraha-maso amim-pitandremana ny zazakely dia mampihena ny loza mety hitranga amin'ny fiterahana toy ny fiterahana, miaraka amin'ny fandinihana ny 2016 fa tsy misy fiterahana eo anivon'ireo vondrona vehivavy izay voatsabo sy narahina tamim-pitandremana taorian'ny diany.
Ny fitsaboana ihany koa dia ahafahana manemotra ny fiterahana mandra-pahatongan'ny zazakely dia mety ho matotra amin'ny teboka iray izay tsy ahiahiana ho an'ny alahelo.
Tadidio foana anefa fa mampihoron-koditra ny fampijaliana ny vohoka. Mangataha ary manaiky fanampiana. Ny olona sasany dia mahita izany manampy amin'ny fidirana ireo vondrona mpanohana ary miresaka amin'ny vehivavy hafa izay niaina tamin'ny toe-javatra. Mitandrina tsara ny teny fampitandremana raha manao izany ianao. Ny ankamaroan'ny fahombiazana vao haingana sy ny fandrosoana amin'ny fitsaboana dia vao haingana - ary ireo izay mety hiresahanao amin'ny nizaka ilay aretina, na herintaona na ho hariva, dia mety ho niatrika valim-bazana tena hafa.
Sources:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., ary A. Aubourg. Ny fitsaboana asidra Ursodeoxycholic ao amin'ny cholestasis intrahepatic ny fitondrana vohoka: Ny vokatra amin'ny toe-piainana misy eo amin'ny tontolo sy ny zava-misy dia maminavina ny valin'ny fitsaboana. Areti-mifindra sy aretina . 2016 20 Oktobra. (Epub mialoha ny famoahana azy).
Dixon, P., ary C. Williamson. Ny Pathophysiology ny Cholestasis Intrahepatic ny fahantrana. Fikarohana ara-pahasalamana amin'ny hepatology sy ny gastroenterology . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., ary J. Yan. Famaritana ny fahombiazana sy ny fiarovana ny saisônôsoxycholika amin'ny fikarakarana ny kôlestasis amin'ny fihenjanana ara-pahasalamana: Meta-Analysis (Fandalinana Prisma). Fitsaboana (Baltimore) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., ary N. Reau. Toro-hevitra momba ny klioban'ny ACG: Ny aretina sy ny fiterahana. American Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., ary W. Cheungprasitporn. Ny aretina hepatita C sy ny cholestasis ny fihenan-tsakafo: ny rafitra sy ny meta-analysis. Fikarohana ara-pahasalamana amin'ny hepatology sy ny Gastrenterology . 201 Aug 16. (Epub mialoha ny famoahana azy).